دورة الأورنيثين: التفاعلات ، المخطط ، الوصف ، اضطرابات التمثيل الغذائي

جدول المحتويات:

دورة الأورنيثين: التفاعلات ، المخطط ، الوصف ، اضطرابات التمثيل الغذائي
دورة الأورنيثين: التفاعلات ، المخطط ، الوصف ، اضطرابات التمثيل الغذائي
Anonim

من أجل أن يحافظ جسم الإنسان على الحياة الطبيعية ، فقد طور آليات للقضاء على المواد السامة. من بينها ، الأمونيا هي المنتج النهائي لعملية التمثيل الغذائي للمركبات النيتروجينية ، والبروتينات في المقام الأول. NH3سامة للجسم و ، مثل أي سم ، تفرز من خلال نظام الإخراج. لكن قبل أن تخضع الأمونيا لسلسلة من التفاعلات المتتالية والتي تسمى دورة الأورنيثين.

أنواع التمثيل الغذائي للنيتروجين

لا تطلق كل الحيوانات الأمونيا في البيئة. المواد النهائية البديلة لاستقلاب النيتروجين هي حمض البوليك واليوريا. وفقًا لذلك ، يتم استدعاء ثلاثة أنواع من التمثيل الغذائي للنيتروجين ، اعتمادًا على المادة المنبعثة.

دورة الأورنيثين
دورة الأورنيثين

نوع Ammoniotelic. المنتج النهائي هنا هو الأمونيا. إنه غاز عديم اللون قابل للذوبان في الماء. النشادر هو سمة مميزة لجميع الأسماك التي تعيش في المياه المالحة.

نوع Ureotelic. الحيوانات التي تتميز بطعم اليوريثيليا تطلق اليوريا في البيئة. الأمثلةأسماك المياه العذبة والبرمائيات والثدييات ، بما في ذلك البشر.

نوع Uricotelic. وهذا يشمل ممثلي عالم الحيوان ، حيث يكون المستقلب النهائي هو بلورات حمض البوليك. تم العثور على هذه المادة كمنتج لعملية التمثيل الغذائي للنيتروجين في الطيور والزواحف.

في أي من هذه الحالات ، تتمثل مهمة المنتج النهائي لعملية التمثيل الغذائي في إزالة النيتروجين غير الضروري من الجسم. إذا لم يحدث هذا ، فسيتم ملاحظة فرض ضرائب على الخلايا وتثبيط ردود الفعل المهمة.

ما هي اليوريا؟

اليوريا أميد حمض الكربونيك. يتكون من الأمونيا وثاني أكسيد الكربون والنيتروجين والمجموعات الأمينية لبعض المواد أثناء تفاعلات دورة الأورنيثين. اليوريا منتج مطرح للحيوانات اليورية ، بما في ذلك البشر.

اليوريا هي إحدى طرق إفراز النيتروجين الزائد من الجسم. تكوين هذه المادة له وظيفة وقائية ، لأن. سلائف اليوريا - الأمونيا ، سامة للخلايا البشرية.

عند معالجة 100 جرام من البروتينات ذات الطبيعة المختلفة ، 20-25 جرام من اليوريا تفرز في البول. يتم تصنيع المادة في الكبد ، ثم مع تدفق الدم يدخل نفرون الكلى ويخرج مع البول.

دورة أورنيثين الكيمياء الحيوية
دورة أورنيثين الكيمياء الحيوية

الكبد هو العضو الرئيسي لتخليق اليوريا

في جسم الإنسان كله ، لا توجد مثل هذه الخلية التي ستتواجد فيها جميع إنزيمات دورة الأورنيثين. باستثناء خلايا الكبد بالطبع. لا تقتصر وظيفة خلايا الكبد على تخليق وتدمير الهيموجلوبين فحسب ، بل أيضًا تنفيذ جميع تفاعلات تخليق اليوريا.

تحتيتناسب وصف دورة الأورنيثين مع حقيقة أنها الطريقة الوحيدة لإزالة النيتروجين من الجسم. إذا تم في الممارسة العملية تثبيط تخليق أو عمل الإنزيمات الرئيسية ، سيتوقف تخليق اليوريا ، ويموت الجسم من فائض الأمونيا في الدم.

وصف دورة الأورنيثين
وصف دورة الأورنيثين

دورة الأورنيثين. تفاعلات الكيمياء الحيوية

تحدث دورة تصنيع اليوريا على عدة مراحل. يتم عرض المخطط العام لدورة الأورنيثين أدناه (الصورة) ، لذلك سنقوم بتحليل كل تفاعل على حدة. تحدث المرحلتان الأوليان مباشرة في الميتوكوندريا لخلايا الكبد.

NH3يتفاعل مع ثاني أكسيد الكربون باستخدام جزيئين من ATP. نتيجة لهذا التفاعل المستهلك للطاقة ، يتشكل فوسفات الكربامويل ، والذي يحتوي على رابطة كبيرة. يتم تحفيز هذه العملية بواسطة إنزيم فوسفات الكاربامويل المركب.

يتفاعل فوسفات الكربامويل مع الأورنيثين بواسطة إنزيم أورنيثين كاربامويل ترانسفيراز. نتيجة لذلك ، يتم تدمير الرابطة عالية الطاقة ، ويتكون سيترولين بسبب طاقته.

لا تحدث المراحل الثالثة واللاحقة في الميتوكوندريا ، ولكن في سيتوبلازم خلايا الكبد.

هناك تفاعل بين السيترولين والأسبارتات. مع استهلاك جزيء ATP واحد وتحت تأثير إنزيم arginine-succinate synthase ، يتم تكوين أرجينين-سكسينات.

Arginino-succinate ، مع إنزيم arginino-succin-lyase ، ينقسم إلى أرجينين وفومارات.

الأرجينين في وجود الماء وتحت تأثير الأرجينين ينقسم إلى الأورنيثين (تفاعل واحد) واليوريا (المنتج النهائي). الدورة كاملة

دورة تفاعل أورنيثين
دورة تفاعل أورنيثين

طاقة دورة تصنيع اليوريا

دورة الأورنيثين هي عملية مستهلكة للطاقة حيث يتم استهلاك الروابط الكبيرة من جزيئات الأدينوزين ثلاثي الفوسفات (ATP). خلال جميع التفاعلات الخمسة ، يتم تكوين 3 جزيئات ADP بشكل إجمالي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إنفاق الطاقة على نقل المواد من الميتوكوندريا إلى السيتوبلازم والعكس صحيح. من أين تأتي ATP؟

يمكن استخدام فومارات ، الذي تشكل في التفاعل الرابع ، كركيزة في دورة حمض الكربوكسيل. أثناء تخليق مالات من فومارات ، يتم تحرير NADPH ، مما ينتج عنه 3 جزيئات ATP.

يلعب تفاعل الغلوتامات أيضًا دورًا في إمداد خلايا الكبد بالطاقة. في نفس الوقت ، يتم أيضًا إطلاق 3 جزيئات ATP ، والتي تستخدم في تصنيع اليوريا.

رسم تخطيطي لدورة الأورنيثين
رسم تخطيطي لدورة الأورنيثين

تنظيم نشاط دورة الأورنيثين

عادة ، تعمل سلسلة تفاعلات تخليق اليوريا بنسبة 60٪ من قيمتها المحتملة. مع زيادة محتوى البروتين في الطعام ، يتم تسريع التفاعلات ، مما يؤدي إلى زيادة الكفاءة الكلية. لوحظت الاضطرابات الأيضية لدورة الأورنيثين أثناء المجهود البدني العالي والصيام المطول ، عندما يبدأ الجسم في تكسير البروتينات الخاصة به.

يمكن أن يحدث تنظيم دورة الأورنيثين أيضًا على المستوى البيوكيميائي. الهدف هنا هو الإنزيم الرئيسي لتخليق فوسفات الكربامويل. المنشط الخيفي الخاص به هو N-acetyl-glutamate. مع ارتفاع محتواها في الجسم ، تستمر تفاعلات تخليق اليوريا بشكل طبيعي. مع عدم وجود المادة نفسها أو لهاالسلائف ، الجلوتامات والأسيتيل CoA ، تفقد دورة الأورنيثين حملها الوظيفي.

العلاقة بين دورة تصنيع اليوريا ودورة كريبس

تحدث تفاعلات كلتا العمليتين في مصفوفة الميتوكوندريا. هذا يجعل من الممكن لبعض المواد العضوية المشاركة في عمليتين بيوكيميائيتين.

CO2والأدينوسين ثلاثي الفوسفات ، اللذان يتشكلان في دورة حمض الستريك ، هما سلائف فوسفات الكربامويل. يعتبر ATP أيضًا أهم مصدر للطاقة.

دورة الأورنيثين ، التي تحدث تفاعلاتها في خلايا الكبد الكبدية ، هي مصدر للفومارات ، وهي واحدة من أهم الركائز في دورة كريبس. علاوة على ذلك ، فإن هذه المادة ، نتيجة للعديد من التفاعلات التدريجية ، تؤدي إلى ظهور الأسبارتات ، والذي يستخدم بدوره في التخليق الحيوي لدورة الأورنيثين. تفاعل فومارات هو مصدر NADP ، والذي يمكن استخدامه لفوسفوريلات ADP إلى ATP.

الاضطرابات الأيضية لدورة الأورنيثين
الاضطرابات الأيضية لدورة الأورنيثين

المعنى البيولوجي لدورة الأورنيثين

تدخل الغالبية العظمى من النيتروجين إلى الجسم كجزء من البروتينات. في عملية التمثيل الغذائي ، يتم تدمير الأحماض الأمينية ، وتشكل الأمونيا كمنتج نهائي لعمليات التمثيل الغذائي. تتكون دورة الأورنيثين من عدة تفاعلات متتالية ، وتتمثل مهمتها الرئيسية في إزالة سموم NH3عن طريق تحويلها إلى يوريا. اليوريا بدورها تدخل نفرون الكلى وتخرج من الجسم بالبول.

بالإضافة إلى ذلك ، المنتج الثانوي لدورة الأورنيثين هو مصدر الأرجينين ، أحد الأحماض الأمينية الأساسية.

انتهاكات في التوليفاليوريا يمكن أن تؤدي إلى مرض مثل فرط أمونيا الدم. يتميز هذا المرض بزيادة تركيز أيونات الأمونيوم NH4+في دم الإنسان. تؤثر هذه الأيونات سلبًا على حياة الجسم ، مما يؤدي إلى إيقاف أو إبطاء بعض العمليات المهمة. تجاهل هذا المرض يمكن أن يؤدي إلى الموت.

موصى به: