الخلايا العصبية الحركية هي خلية مسؤولة بدورها عن نشاط العضلات. بسبب تدمير هذه الخلايا ، يحدث ضعف وهزال للعضلات. مرض العصبون الحركي مرض عضال يؤدي في النهاية إلى وفاة المريض.
أعراض المرض
لا يشعر المريض الذي تكون عصبته العصبية الحركية في المراحل المبكرة من الانحدار بأعراض علنية. ومع ذلك ، هناك بعض العلامات الأولية لظهور المرض: يصاب المريض بضعف في العضلات ، ويصعب عليه الحركة والحفاظ على توازنه. غالبًا ما تكون هناك مشاكل في البلع. من الصعب حمل أي شيء ، حتى وإن لم يكن ثقيلًا جدًا. بمرور الوقت ، تصبح الأعراض أكثر وضوحًا. في بعض الحالات ، قد تتأثر الخلايا العصبية الحركية من جانب واحد ، ولكن بعد ذلك ينتشر علم الأمراض في كلا الطرفين. في بعض المرضى ، يتجلى المرض في التشنجات. تشير هذه الأعراض إلى تلف الخلايا العصبية الحركية السفلية. في عدد كبير من المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص ، يحدث هزال وضعف العضلات فقط في الذراعين والساقين ، ولكن في الممارسة العملية- حالات هزال في عضلات الوجه والحلق مما يؤدي إلى صعوبة البلع. يحتفظ معظم المرضى ، حتى في المراحل الأخيرة من المرض ، بالقدرة على التفكير بوضوح. هذا المرض ليس معديًا أو فيروسيًا ، ولا يمكن أن ينتقل من الآخرين ، لكن الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 40 إلى 70 عامًا هم أكثر عرضة للإصابة بأمراض الخلايا العصبية الحركية. غالبًا ما يتزامن متوسط العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من هذا التشخيص مع متوسط العمر المتوقع للشخص السليم. أجرى العلماء دراسة ووجدوا أن 6 فقط يعانون من هذا المرض لكل 100،000 شخص.
أسباب المرض
أسباب هذا المرض لا تزال محل نقاش بين الأطباء المتخصصين. ونتيجة لذلك ، لا توجد إجابة واضحة على السؤال ، وليس من الواضح ما الذي يسبب هذا المرض. تم طرح عدة فرضيات حول أسباب المرض. أحدها هو التعرض للفيروسات والسموم والمواد الضارة في البيئة. السبب الثاني المحتمل هو الوراثة ، أي وجود جين متحور في أفراد من نفس العائلة.
يمكن أن يأتي مرض العصبون الحركي بأشكال عديدة ويظهر بطرق مختلفة. الشيء الوحيد الذي لم يتغير في تاريخ المرض هو أن جميع أشكال وأنواع مساره يتم التعبير عنها في تنكس الخلايا العصبية الحركية في النخاع الشوكي والدماغ. الأمراض الرئيسية للخلايا العصبية هي التصلب الجانبي الضموري ، والتصلب الجانبي الأولي ، وضمور العضلات التدريجي ، والشلل البصلي الكاذب ، وضمور العمود الفقري.عضلات. قد يكون أحد أسباب هذا المرض عند الأطفال مرض فيروسي - شلل الأطفال أو شلل الأطفال.
التصلب الجانبي الضموري
هذا شكل من أشكال مرض الخلايا العصبية الحركية. يتم تمثيله بضعف العضلات وضمورها ، وغالبًا ما يُلاحظ في اليدين ، ولكن المظاهر في القدمين ممكنة أيضًا. قد تكون الأعراض الأولية مختلفة ، لكنها بعد ذلك تصبح غير متكافئة. مع تطور المرض ، تظهر الأعراض المرئية ، أي ضعف الخلايا العصبية الحركية للحبل الشوكي ، مما يؤدي إلى استرخاء عضلات الجسم. في الشكل التدريجي للمرض ، تبقى بعض الوظائف فقط دون تغيير. يتم التحكم في التبول والحركات الإرادية لمقل العيون والحساسية. تشير الإحصائيات إلى أن 50٪ فقط من المصابين بهذا النوع من المرض يمكن أن يعيشوا لنحو 30 عامًا ، بينما يموت النصف المتبقي في الفترة من 3 إلى 10 سنوات ، اعتمادًا على درجة نمو المرض.
التصلب الجانبي الأولي
شكل آخر من أشكال مرض الخلايا العصبية الحركية. يصاحب هذا الشكل من المرض اضطرابات في مضغ وابتلاع الطعام ، وكذلك النطق المشوه. الاضطرابات الذهانية ممكنة ، مثل الضحك اللاإرادي الذي لا يمكن السيطرة عليه أو ، على العكس من ذلك ، البكاء. معظم المرضى الذين يعانون من هذا النموذج لا يعيشون حتى ثلاث سنوات.
ضمور العمود الفقري التدريجي
هذا التنوعيحدث مرض العصبون الحركي فقط عند البالغين ، مع بقاء الخلايا العصبية الحركية المقسمة الحساسة سليمة. هذا هو الشكل الأكثر ولاءً لمسار المرض. يحدث فقط في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 25 عامًا ويتم توريثه في حوالي 10 ٪ من الحالات.
الشلل البصلي التقدمي
هذا المرض أقل شيوعًا من الأمراض السابقة. يرافقه تلف فقط في الخلايا العصبية العلوية. يتجلى المرض بشكل تدريجي ويبدأ بضعف العضلات وكذلك التشنجات العضلية. يمكن أن يستمر هذا المرض لسنوات عديدة ، مما يؤدي بالمريض تدريجياً إلى إعاقة كاملة.
